Reabilitação Total com Enxerto Ósseo de Calvária e Implantes Dentários em Paciente com Síndrome de Papillon-Lefèvre: Relato de Caso

A síndrome de Papillon-Lefèvre (SPL) é uma desordem autossômica recessiva rara de queratinização associada à queratodermia palmoplantar e periodontite severa, resultando em edentulismo total ao final da adolescência. As características dentárias patognomônicas da SPL incluem migração patológica, hipermobilidade e esfoliação dos elementos dentários sem evidências de reabsorção radicular. A extração da dentição decídua irrompida ou dos dentes permanentes com prognóstico desfavorável, seguida de cobertura antibiótica e terapia periodontal para os elementos remanescentes, tem sido sugerida como uma forma de tratamento eficaz para pacientes com SPL. Estudos têm demonstrado, no entanto, que este protocolo atrasa apenas temporariamente a progressão da doença periodontal e não previne a perda dentária e óssea a longo prazo. Os rebordos atróficos pós-exodontia tornam a reabilitação protética convencional um desafio, e, mais recentemente, as próteses implantossuportadas têm sido consideradas como uma alternativa viável. Em um paciente com SPL, a instalação de implantes é complicada pelo volume ósseo inadequado; logo, as técnicas de aumento ósseo ou o uso de implantes curtos são frequentemente considerados. Quando há a necessidade de restabelecimento de grandes volumes ósseos, o osso parietal pode ser utilizado para reconstruir, de forma previsível, defeitos severos. Um paciente com SPL de 21 anos apresentava como queixa principal a má adaptação de próteses totais removíveis. O paciente possuía severa atrofia de rebordos, necessitando de aumento ósseo significativo para uma prótese implantossuportada. O presente relato é o primeiro exemplo de aumento ósseo usando enxerto parietal seguido de instalação de implantes intraósseos e reabilitação protética de um paciente com SPL.